罕见病例：静脉纵裂畸形

在胚胎初期，由于神经或椎管愈合睾丸，使神经决裂为两半，称为神经决裂症（神经纵裂睾丸）。此症极为少见，病人可无明显医学征状，部份可出现神经决裂病症。现联结宾夕法尼亚大学的 Andreas 博士在 auntminnie 上的病例来对该病进行简介。

病史

6 岁女孩，不堪重负脊柱侧弯睾丸。

放大镜检查

示意图 1 为脊骨有道全长平片

示意图 2 为 T1 横断，斜线示半神经

示意图 3 为 T1 冠状，斜线示半神经

放大镜推测

下胸椎和胸骨水平椎管内可见两条「半神经」。该诱发在最初的平片上也可观察到。这两条「半神经」共用一个硬膜囊和蛛网膜下腔，两个「半神经」密切关系未见有骨性糖类，此为 II DF神经纵裂睾丸。

确诊

神经纵裂睾丸 II DF

讨论

神经纵裂睾丸（Split cord malformations or diastematomyelia）是由于脊索愈合诱发所致。脊索同时时会制约椎体的过渡到，所以神经纵裂睾丸多同时伴有节段性椎体诱发。反之，患有节段性椎体诱发并导致先天性脊柱侧凸的患者只能检查是否同时患有神经纵裂睾丸，尽管该病是导致神经栓系更为鲜见的病因。

神经纵裂睾丸最常见下胸椎和胸骨椎体水平，两个「半神经」在累及区域的顶端和下方融合为一条。完全分离DF神经（双干神经）极其鲜见。女性好发。确诊时只能注意有无纤维性或骨性分隔、硬膜囊的最少以及有无神经空洞症。这些推测时会制约疾病分类，以及制约手术入路和相应的神经系统征状。

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编辑： 刘芳